José Calvo Segarra es un periodista de Barcelona que anduvo afincado en Castellón y que regenta hoy una casa-albergue rural con su familia en Anroig, cerca de Xert en la provincia de Castellón y con el que he compartido algunos proyectos inherentes a sus trabajos de investigación. Concretamente prologué su libro sobre las apariciones de la Virgen acaecidas en 1947 en las Cuevas de Vinromá, en plena postguerra civil española. Los interesados podeís ver el post que le dediqué aquí. Pero su obra magna, fue la minuciosa investigación que llevó a cabo sobre un personaje de la guerra civil y guerrillero maqui, conocido como la Pastora, más concretamente Teresa/Florencio Pla Meseguer.
Teresa/Florencio nació con genitales ambiguos y sus padres decidieron inscribirle en el registro civil como mujer para que no hiciera el servicio militar, fue educada como una niña y vivió casi toda su juventud cuidando ganado en el monte, apenas fue a la escuela y si leeís un poco su biografía observareís como entró en el maqui casi por casualidad, más determinada por su entorno que por idea políticas. De su vida como guerrillero no voy a hablar pues existe hasta una novela dedicada a sus peripecias, medio real y medio ficción de Alicia Gimenez Barlett que obtuvo el premio Nadal.
En este post me voy a ocupar del diagnóstico de Teresa/Florencio lo que me permitirá refrescar algunas cuestiones de endocrinología, concretamente el papel de las hormonas en el cerebro y el cuerpo de hombres y mujeres.
Teresa/Florencio nació con una vagina que contenía un micropene y con criptorquidia, es decir testículos en el abdomen como sucede en todos los niños varones, su cariotipo era XY, es decir era un varón y su educación, si educación puede llamarse a aquella especie de asilvestramiento en el que vivió, fue el de una niña. Pero en el caso de Teresa sucedió un hecho extraordinario: en la adolescencia comenzó a masculinizarse, le salió barba, se le agravó la voz, su cuerpo adquirió las dimensiones de un hombre, se ensanchó de hombros y la disposición de su grasa era la que corresponde a un hombre.
Teresa/Florencio era un pseudohermafrodita masculino, un estado intersexual al decir de Marañón y si le llamamos pseudohermafrodita es porque en la especie humana no existe el hermafroditismo verdadero como el que ostentan los caracoles, no podemos disponer de los dos sexos y autofecundarnos pero es posible que existan ya desde nivel fetal algunas malformaciones que generen dudas sobre el sexo gonadal, las más frecuentes son la hiperplasia suprarenal en las niñas y el pseudohermafriditismo masculino debido al déficit de alfa-reductasa conocido en otros entornos como los guevedoces en la república dominicana, aunque este cuadro se describió en Papua-Nueva Guinea donde al parecer es relativamente frecuente.
Este fue el caso de Teresa/Florencio y la decisión de sus padres (que ya tenían varios hijos) estuvo motivada para protegerle del servicio militar y fue a consecuencia de un consejo que alguien de su entorno les dió.
Este tipo de casos son curiosos porque la apariencia fenotipica es de niña en la niñez pero todo cambia en la adolescencia donde el pene por efectos de la testosterona comienza a crecer, así como los caracteres sexuales secundarios y terciarios (la atracción por las mujeres y la preferencia por actividades de hombre).
Echale la culpa a la alfa-reductasa.-
Hay dos enzimas que se ocupan del metabolismo de la testosterona, uno es la aromatasa y otro la alfa-reductasa.
Sucede porque la testosterona tiene dos vias metabolicas, una que se ocupa de la sexuación del cerebro y otra que se ocupa de la sexuación del cuerpo a partir de la pubertad cuando los testiculos y capsulas suprarenales comienzan a segregar testosterona. Aquí en este gráfico podemos ver los hitos de la secreción de la testosterona, Una secreción que tiene tres tiempos, uno fetal (en el primer trimestre de gestación), otro alrededor del nacimiento y otro en la edad adulta que va decayendo poco a poco en la senectud.
Lo que hace la testosterona (que procede del testículo del bebé y de los ovarios y cápsulas suprarenales de la madre) es sexualizar el cerebro y construir el aparato genital y lo hace a través de la vida de las aromatasas, y también de la alfa-redcutasa.
La explicación de estos cambios es que la diferenciación de los genitales externos masculinos se debe a la acción de tres hormonas: testosterona, dihidrotestosterona y la hormona antimülleriana. La hormona antimülleriana es la que impide que se forman las estructuras femeninas derivadas del conducto de Müller, útero y trompas. La testosterona es la que convierte el conducto de Wolf en epidídimo, conducto deferente y vesículas seminales. La dihidrotestosterona se forma principalmente en las propias células diana, induce la formación de la uretra y la próstata. De ahí la apariencia femenina en la infancia y el fenotipo referido, por déficit de alfa-reductasa .
En la pubertad el aumento de testosterona da lugar a todos los cambios descritos (masa muscular, voz, crecimiento del pene, etc). La pregunta es ¿por qué los cambios genitales se deben a testosterona en la pubertad y a dihidrotestosterona en el útero?
Una explicación es que la afinidad de los receptores de los tejidos de los genitales externos puede cambiar con la edad de manera que la dihidrotestosterona tendría una mayor afinidad por estos receptores en el útero y la testosterona en la pubertad. Hay hallazgos de que la formación de dihidrotestosterona en recién nacidos es muy alta y luego decrece con la edad. De igual manera, el crecimiento de la próstata, el pelo corporal y el acné parece que se deben a la dihidrotestosterona. La espermatogénesis es normal lo que sugiere que ésta se debe a la testosterona, así como las erecciones y eyaculaciones; de hecho, la administración de dihidrotestosterona da lugar a disminución de libido y disfunción eréctil. (Extraido de esta web)
Lo interesante para nuestra comprensión es que el gen de la alfa-reductasa se expresa sobre todo en la próstata y el cuero cabelludo, además de otros órganos como el hígado pues interviene también en la síntesis de ácidos biliares.
Lo que nos lleva a hablar de ciertos medicamentos que bloquean la alfa-reductasa, lo que nos permitirá conocer mejor los efectos sobre el cuerpo de Teresa/Florencio.
En medicina se usan estos bloqueantes para el tratamiento de la hipertrofia de próstata y para el tratamiento de la alopecia androgénica (la calvicie es mucho más frecuente en hombres). Se llama androgénica porque está relacionada con los esteroides masculinos Lo que hacen estos medicamentos como el finasteride es impedir el paso de testosterona a dihidrotestosterona que es la responsable de que los hombres nos quedemos calvos y a cierta edad todos tengamos problemas con el tamaño que alcanza nuestra próstata que provoca problema urinarios y dificultades con la micción. El finasteride que bloquea la alfa-reductasa tiene efectos secundarios, sobre el deseo sexual, sobre la eyaculación y sobre todo causa impotencia sexual. Con estos efectos secundarios ya podemos imaginar parte del cuadro clínico de Teresa/Florencio.
El cambio de rol de género de mujer a hombre es una característica frecuente de dos tipos de pseudohermafroditismo masculino, el que nos ocupa y otro llamado el déficit de la 17 beta-hidroxisteroide deshidrogenasa. Ambas son enfermedades autosómicas recesivas con muchas cosas en común.
Curiosidades de la aromatasa.-
Aunque la testosterona es la hormona de la masculinidad y que regula, la competencia, la agresividad, la dominancia y el deseo sexual, tambien está presente en mujeres si bien con un pulso menor Del mismo modo los hombres tambien segregamos estradiol, la hormona de la femineidad y por eso los hombres tambien desarrollamos ginecomastia, en la pubertad y en la senectud cuando la testosterona decae. Lo interesante de esta cuestión es que la testosterona es la hormona que masculiniza el cerebro pero lo hace a través del estradiol, subproducto del metabolismo de la testosterona por la vida de las aromatasas. No deja de ser paradójico que la testosterona necesite de un metabolito activo para masculinizar el cerebro.
Pero aun hay otra cuestión importante, una pregunta que responder. ¿Si el estradiol es el responsable de la masculinización del cerebro por qué en las niñas no sucede así?
La respuesta es que el estradiol plasmático no pasa la barrera hematoencefálica al adherirse a proteínas circulantes y aun más: la aromatasa es dimórfica y tiene distintos efectos en las mujeres y en los hombres, por ejemplo en las mujeres inhiben la neurogénesis en el nucleo medular del elevador del ano (que en los hombres es necesario para eyacular). Propicia una muerte neuronal especifica, del mismo modo que la hormona antimulleriana provoca en el hombre.
Todo parece indicar que existe un equilibrio entre hormonas masculinas (testosterona) y femeninas (estradiol) y que de este equilibrio dependen no ya los fenotipos sexuales concretos (pensándolos siempre en tres etapas) sino también otras cuestiones como la inhibición del crecimiento. El estradiol detiene el crecimiento y por eso las niñas suelen ser mas bajitas que los hombres pues ellas comienzan a producirlo hacia los 12 años, mientras que en los hombres su aparición es mas tardía. De no ser por el estradiol seriamos una raza de gigantes.
La testosterona es Cronos y el estradiol Kairós. La testosterona es tiempo y el estradiol oportunidad. A lo mejor los griegos tenían razón cuando especularon que habia dos clases de tiempos.
Una cuestión interesante del caso de la Pastora es que siempre se identificó con su sexo cromosómico y no son el sexo asignado, No he pretendido en este post acercarme a la tragedia individual de esta persona sino para señalar las vicisitudes hormonales qu probablemente acacerían en su evolución personal y fenotipica. El maqui fue probablemente el que le sirvió de enganche con su recién estrenada identidad de género: la verdadera.
Los que queraís conocer más de este caso podeís visitar esta entrevista que Jose Calvo llevó a cabo mientras investigaba su caso.
